|
Klippel-Feil
Sendromunda Servikal Myelopati
(Ağustos 2011 Olgusu)
31 yaşında kadın hasta son 1 yıldır artan boyun ağrısı, vücudunda
sertlik ve katılık yakınmalarıyla başvurdu. Nörolojik muayenesinde
derin tendon reflekslerinin artmış olduğu ve taban derisi refleksinin
ekstansör olduğu saptandı. Hastanın direkt
grafileri ve Manyetik Rezonans Görüntülemesinde servikal
vertebralarda çok seviyeli konjenital füzyon, C3-C4 seviyesinde
instabilite bulguları, omurilik basısı ve bu seviyede omurilikte sinyal
değişikliği görülüyordu.
Fleksiyon/ekstansiyon
grafilerinde C2-C3 ve C4-C5-C6 vertebralarının füzyonu görülmektedir.
Füze olmamış C3-C4 mesafesinde fleksiyon/ekstansiyon grafilerinde
kayma, C6-C7 mesafesinde ise belirgin açılanma görülmekte, ancak kayma
bulunmamaktadır.
|
Servikal
MRG'de C3-C4 mesafesinde omuriliğe önden ve arkadan bası ve bu seviyede
omurilikte sinyal değişikliği görülmektedir. |
Aşikar myelopati bulguları ve C3-C4 seviyesindeki
instabilite nedeniyle bu seviyede dekompresyon ve stabilizasyon
planladı.
Ameliyat
Hastaya
posterior yaklaşımla C3-C4 interlaminar dekompresyon (C3 vertebrasının
alt, C4 vertebrasının üst yarısıyla beraber bası yapan ligamentum
flavumun rezeksiyonu) ve posterior vida-rod sistemiyle stabilizasyon
yapıldı. C3-C4 faseti laminektomi alanından alınan otojen kemikle
greftlenerek füzyon hedeflendi. C2 seviyesinde intralaminar, C5-C6
seviyelerinde lateral kitle vidaları kullanıldı.
Postop
direkt grafilerde C2-C6 seviyesindeki stabilizasyon sistemi
görülmektedir. C2 seviyesinde intralaminar (en sağdaki resim, C5-C6
seviyelerinde lateral kitle vidaları kullanılmıştır.
Takip
Postoperatuvar
dönemde komplikasyon gelişmedi. Hasta erken dönemde yakınmalrında
azalma tanımlıyordu. 3. ay nörolojik muayenesinde myelopati
bulgularında belirgin düzelme mevcuttu. Hasta postop birinci
yılındadır ve halen takibimiz altındadır.
Yorum
Klippel-Feil sendromu servikal (ve
bazen diğer omurga
bölgelerinde) vetebraların konjenital füzyonudur. Bazen bu bulgulara
kısa boyun ve düşük saç çizgisi de eşlik eder. Füzyona giden
seviyelerin hareket yükü füzyona uğramamış disk seviyelerine
bindiğinden bu seviyelerde erken ve hızlanmış dejeneratif değişiklikler
ve olgumunuzda da görüldüğü gibi instabilite ve omurilik basısı
görülebilir. Bu olguda anterior ya da posterior tekniklerle
dekompresyon ve stabilizasyon sağlanabilirdi. Düşük komplikasyon riski
ve komplikasyonlarının selim doğası neneyile olgumuzda posterior
girişimi tercih ettik. C6-C7 seviyesi (füzyona gitemeyen tek subaksiyel
disk mesafesi) potansiyel olarak instabilite adayıdır ve bu yüzden uzun
dönem, hatta hayat boyu takip gereklidir.
|
|